[image:image-0]Przewlekła białaczka szpikowa (ang. chronic myeloid leukemia w skrócie CML) jest bardzo podstępną chorobą szpiku kostnego, szczególnie u dzieci, gdyż dzieci na tą odmianę białaczki rzadko chorują (stanowi ona wg źródła 2-4% przypadków) a objawy charakterystyczne dla CML mogą sugerować inne schorzenia np. zakażenie pasożytami, alergię, anemię. Dlatego nie wolno tych objawów bagatelizować i najlepiej skonsultować je z dobrym specjalistą. Wczesne wykrycie choroby lepiej rokuje dla dziecka. CML w większości przypadków związana jest z powstaniem nieprawidłowego chromosomu zwanego Filadelfia w kodzie DNA (według źródła ponad 90% przypadków). Oprócz mutacji w kodzie genetycznym, wśród czynników zwiększających ryzyko zachorowania na przewlekłą białaczkę szpikową wymienia się:
– niektóre substancje chemiczne (głównie na bazie benzenu),
– zakażenie organizmu wirusami takimi jak np. wirus Epsteina-Barra, który wywołuje mononukleozę zakaźną (naukowcy, twierdzą, że obecność wirusa może mieć związek z rozwojem chłoniaka Hodgkina, Burkitta oraz innych chłoniaków zlokalizowanych w jamie nosowej),
– promieniowanie jonizujące (promieniowanie alfa, oraz bardziej przenikliwe beta i gamma, które wykorzystuje się w detektorach dymu - alfa, farbach luminescencyjnych czyli świecących w ciemności wykorzystywanych choćby w tarczach zegarków dla nurków – alfa i beta, oraz w miernikach badających grubość i gęstość materiału np. papieru – beta gamma). Należy zaznaczyć że opisane promieniowanie alfa jest raczej nieszkodliwe bo nie przenika do organizmu jak promieniowanie beta i gamma.
Typowe objawy ogólne, które mogą wystąpić u osoby chorej na CML (niekoniecznie wszystkie razem) to:
– uczucie zmęczenia,
– senność,
– częste, nawracające infekcje,
– spadek masy ciała,
– nocne poty,
– bladość skóry,
– stany podgorączkowe,
– bóle głowy,
– krwawienia (np. z nosa),
– siniaki,
– bóle brzucha (mogą być związane z powiększoną śledzioną), kości i stawów.
Na stronie internetowej Children with cancer UK keeping families together (link do strony: https://www.childrenwithcancer.org.uk/childhood-cancer-info/cancer-types/chronic-myeloid-leukaemia/), której założyciele wspierają chorych i ich rodziny na choroby nowotworowe możemy znaleźć wiele cennych informacji o CML oraz innych chorobach nowotworowych, na stronie zasugerowano że chory na przewlekłą białaczkę szpikową może mieć tylko niektóre z powyższych objawów CML. Poniżej przedstawiam objawy białaczek u dzieci opisane w serwisie internetowym medonet z naciskiem, że są to objawy niespecyficzne (link do artykułu w serwisie internetowym medonet: https://www.medonet.pl/ciaza-i-dziecko/choroby-dzieciece,bialaczka-u-dzieci---objawy--leczenie,artykul,1639880.html):
– osłabienie, apatia, nadmierna senność, bladość skóry, które wynikają ze zmniejszonej liczby czerwonych krwinek,
– gorączka o niewyjaśnionej przyczynie,
– wybroczyny na skórze i śluzówkach jamy ustnej, łatwe siniaczenie się, krwawienia spowodowane obniżeniem się poziomu płytek krwi,
– bóle kostne, które są objawem zdominowania szpiku kostnego przez komórki nowotworowe i nacieczenie okostnej. Najczęściej pojawiają w nocy, w łóżku, po rozgrzaniu kończyny, nie mają związku z urazem,
– nawracające infekcje np. zapalenie gardła, ucha czy płuc. Wynikają one z niesprawnego systemu odpornościowego i powinny zaalarmować gdy przedłużające się leczenie antybiotykami nie przynosi poprawy,
– powiększenie węzłów chłonnych w różnych lokalizacjach,
– ból brzucha spowodowany guzem w jamie brzusznej,
– bóle głowy, wymioty będące objawem zajęcia mózgu przez nowotwór,
– powiększenie jąder.
[image:image-1]Przewlekła białaczka szpikowa jest specyficzną formą białaczki, gdyż w odróżnieniu od ostrych białaczek choroba postępuje powoli nie dając na początku znaczących objawów co może uśpić czujność rodziców. Przebiega ona w trzech fazach (niektóre źródła podają, że może wystąpić w dwóch fazach, zobacz: publikację autorów: Witold Prejzner, Tomasz Sacha, Zoriana Salamanczuk, Barbara Pieńkowska-Grela, Olga Haus, Andrzej Hellmann pt. Standard postepowania diagnostycznego i terapeutycznego u chorych z przewlekła białczka szpikowa w Polsce w roku 2007, którą można pobrać z tej strony http://pthit.pl/download,ahp,45) podzielonych na:
– fazę przewlekłą, która nieleczona może trwać nawet kilka lat a objawy choroby są dosyć łagodne, ale śledziona może być już powiększona a liczba białych krwinek może przekroczyć normę,
– fazę akceleracji, w której dochodzi do stopniowego zaostrzenia choroby, następuje wzrost liczby niedojrzałych komórek (tzw. blastów) w krwi i szpiku kostnym. Blasty nie potrafią sobie poradzić z chorobą jak normalne komórki (białe krwinki). W fazie tej mogą pojawić się: dodatkowe aberracje chromosomalne (mutacje), leukocytoza oporna na leczenie, anemia, zwiększony odsetek bazofilii oraz nasilenie objawów takich jak nocne poty, spadek masy ciała, uczucie zmęczenia itd.
– fazę przełomu blastycznego (tzw. kryza blastyczna), której przebieg przypomina ostrą białaczkę szpikową i wymaga natychmiastowego intensywnego leczenia, w fazie tej następuje szybki wzrost blastów, które wypierają prawidłowe, zdrowe komórki z krwi i szpiku kostnego, pojawiają się kolejne mutacje komórek.
Dwie ostatnie fazy CML są oporne na leczenie i źle rokują.
[image:image-2]Podsumowując bardzo ważne jest wykrycie białaczki u dziecka w fazie przewlekłej, gdyż w tej fazie lepsza jest skuteczność leczenia . Dlatego trzeba poszukać odpowiedniego lekarza i jak najszybciej zrobić rozmaz krwi (metoda manualna). Wiem to z własnego doświadczenia, gdyż motywacją do opisania tej zdradliwej choroby jest nerwowy okres z moim synem, u którego z początku pojawiły się nocne poty, senność i zmęczenie, nawracające infekcje (tłumaczyliśmy sobie to pójściem dziecka do przedszkola). Następnie doszło do tego krwawienie z nosa, spadek masy ciała, ból nóżek i brzucha i spuchnięte jądra. Syn był taki słaby, że musieliśmy my go co chwilę nosić. Nie jestem lekarzem ani żadnym specjalistą dlatego w tym czasie przewertowałem mnóstwo artykułów na temat chorób krwi, gdyż u syna wyniki badania krwi nie były prawidłowe. Syn był diagnozowany w kierunku pasożytów, alergii, anemii i trochę ten okres trwał. Jeśli kogoś zainteresują wyniki badań mojego syna z tego okresu (2017r.) do ewentualnego porównania to zamieszczam wyniki badań ogólnych krwi termin 1, termin 2 i rozmaz krwi metodą manualną. Dodam że wszystko zaczęło się u syna w wieku ok. 4-5 lat. Choć minęło już prawie dwa lata i niektóre objawy się „wyciszyły” martwi mnie niski poziom granulocytów obojętnochłonnych pałeczkowatych u mojego syna, który w rozmazie krwi dalej występuje.
Na koniec dodam, że medycyna ruszyła do przodu jeśli chodzi o leczenie CML i pojawiła się alternatywa dla przeszczepu szpiku kostnego - leki nowej generacji tzw. inhibitory kinaz tyrozynowych - TKI) takie jak:
– TKI pierwszej generacji – imatynib,
– TKI drugiej generacji – nilotynib, dazatynib i bozutynib,
– TKI trzeciej generacji – ponatynib.
Na pewno problemem w leczeniu białaczek i innych chorób nowotworowych u dzieci jest to, że niektóre leki można stosować tylko u osób pełnoletnich.
Kolejnym pozytywem w leczeniu białaczek jest pojawienie się nowego kierunku w transplantologii - przeszczepu ze zredukowanym kondycjonowaniem tzw. minitransplantacji, którego prekursorem jest Shimon Slavin z Izraela (więcej na ten temat na stronie Portalu Farmaceutyczno Medycznego - https://www.pfm.pl/baza_chorob/choroby-nowotworowe/minitransplantacja---nowy-kierunek-w-przeszczepach-szpiku-/921). Trwają również badania nad nowymi technologiami medycznymi, takimi jak terapie celowane i immunoterapia przeciwciałami monoklonalnymi lub limfocytami CAR ale już wiadomo, że są jest to drogie leczenie. Miejmy nadzieję, że w niedalekiej przyszłości technologie te będą wykorzystywane w leczeniu tak zjadliwej choroby jak CML.
Czytaj artykuły przez kanał RSS